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| The Ugly Duchess (1513) |
A pintura de Quinten Metsys, “Uma velha grotesca”, representa uma senhora em trajes italianos segurando um botão de rosa. Ao analisar a pintura, podemos notar que sua face caricatural apresenta detalhes e deformações precisos, como por exemplo: as narinas apresentam-se mais abertas e arqueadas; as orelhas destacam-se acentuadamente; além de uma área de abaulamento abaixo do nariz. Essa face com bochechas amplas e altas, em conjunto com um nariz largo e estranho, conferem uma fácies típica (fácies leonina), muito comum na doença de Paget e na hanseníase.
Doença de Paget (Osteíte Deformante)
A doença foi descrita pela primeira vez em 1876, por Sir James Paget, como osteíte deformante. No início da doença, que geralmente acomete o indivíduo durante a meia-idade, existem regiões de reabsorção óssea exagerada pelos osteoclastos, que se segue por um período de formação óssea vertiginosa. O osso formado apresentada uma arquitetura desequilibrada e desordenada, sendo o padrão em mosaico do osso lamelar um sinal patognomônico da doença. A doença de Paget apresenta três fases: (1) um estágio osteolítico inicial, que precede (2) um estágio osteoclástico-osteoblástico misto, que termina com um predomínio da atividade osteoblástica e evoluiu para (3) um estágio osteoesclerótico quiescente de exaustão.
As principais manifestações clínicas são dor óssea, fraturas, deformidades esqueléticas e artrite secundária. O diagnóstico pode ser feito através da combinação dos sintomas, dos achados radiológicos e marcadores bioquímicos.
Referências:
Paget’s disease in a Painting by Quinten Metsys – BMJ volume 299, 1989
Patologia Estrutural e Funcional – Robbins 6º edição
Projeto Diretrizes: Doença de Paget – 2004
